三庚酸酯或可化疗1型转运体缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的前提与病因复杂，由于许多情况仍然未知，所以治疗法比较不便。短时间以情况下，是脊髓能量代谢的主要制品。1标准型转运体有缺陷肉瘤（G1D）由于SLC2A1基因的突变，终于致使脊髓内渗出减缓。

G1D常以体现为癫痫发烧与心电图棘波。值得注意的是，在G1D大鼠模标准型中，G1D一系列关键神经系统功能有缺陷，常以独立于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体身心，而增高脊髓组织内浓度可以减缓病因。作者指出这些发现显然与生命G1D疾病相关，因此可以试图发展加强脊髓流入或提供合理替代底物的治疗法原理。

在此之前用于G1D的癫痫肉类疗法，仅能减缓2/3病征的运动身心或癫痫发烧，而且并非广泛耐受。有深入研究辨识，与生酮肉类治疗法方式比如说的，如三庚酸亚胺等营养物质显然会通过回补反应，说明TCA（三羧酸可逆）的下方副产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯医学院西南医学中心的深入科学家们，必要性开展非商业性、开放日首页系列的临床，对三庚酸亚胺治疗法原理进行研究。深入研究结果在线撰写于8年末11日的JAMA Neuro杂志上。

深入研究共扩及14名未做生酮肉类治疗法的1标准型转运体有缺陷肉瘤的孩童与。插手手段为，在测试者日常以肉类中说明食品级三庚酸亚胺。

由于大多癫痫发烧不微小，病征或家属的感受难于用于研究。因此，深入科学家适用定量心电图、神经系统伦理学、血液研究、脊髓动物会的光谱学安全检查等手段。

深入研究辨识，1名测试者（7%）没有消失棘波；而其他测试者在应用三庚酸亚胺后，棘波降幅近70%，极少病征神经系统心理体现以及脊髓动物会增高。11名病征（78%），长期适用三庚酸脂后未消失副作用。3名测试者（21%）体现为消化道病因，1（7%）名测试者治疗法中止。

结果查看，三庚酸脂可以对G1D病征的主要神经系统功能产生稳定影响。另外，深入研究的注意到指标可以构成一个关键的框架，来研究代谢性脊髓病（下方代谢副产物身心）的治疗法原理。

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主笔： neuro207