长期酗酒需疑心 Marchiafa-Bignami 病

2022-02-07 11:29:51 来源：吐鲁番癫痫医院咨询医生

Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以耳蜗脱髓鞘和坏死为特征的疾病，常指癫痫患者。早先，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等历史学者华盛顿邮报了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁年长患者，20 在此之前开始有中度酗酒史，近一个月展示出出近记忆及执行功能障碍，人格改变，双足失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和转轴 T2-FLAIR（b）显示耳蜗轻度肿胀，整个耳蜗高路径，形态保持一致

治疗：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以耳蜗的正中央层累及为主，背层和腹层比较保持一致，展示出出「三明治征」。其他累及的灰质有前统合、后统合、皮质脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。

临床展示出

认知障碍，双足持续性，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 癫痫患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示耳蜗高路径；

2. 医学影像波谱是最重要的辅助治疗技术，可显示 NAA/Cr 比值在疾病发作后的前 4 个月下降，随后浮现乳酸岭、脂质岭，这些发现与临床患者的恢复完全符合。

鉴别治疗

耳蜗胶质瘤：并不一定效应导致耳蜗肿大。

脱髓鞘：软组织一般而言均匀分布，垂直产自，呈 Dawson 手指征。